폰빌레브란트병의 원인과 증상, 치료와 관리

폰빌레브란트병(von Willebrand disease)의 또 다른 이름은 혈우병입니다. 혈액 응고 이상 질환으로, 주요 증상은 출혈입니다. 혈액이 응고되는데 필요한 특수 단백질인 폰빌레브란트 인자(Von Willebrand factor, vWF)의 겹핍으로 외상 후 출혈이 생기면 지혈이 안 되는 것이 특징인 유전성 출혈 질환입니다. 이 질환은 성별에 관계없이 유전됩니다. 현재로서 이 질병의 정확한 원인을 밝혀지지 않았지만, 치료를 통해서 이 질병을 관리하고 예방한다면 반려견 삶의 질을 크게 향상하는데 도움이 됩니다.

1. 폰빌레브란트병의 원인

혈액의 응고 과정에서 혈소판 즉, 혈구가 서로 응집되면서 지혈로 이어집니다. 이때 혈장은 출혈을 조절하는 응고 인자로 이 과정에 도움을 줍니다. 이런 혈소판 응집과 관련된 당단백질(특수단백질)이 폰빌레브란트 인자입니다. 이 폰빌레브란트 인자에 이상이 생겨, 제대로 기능하지 못하거나, 너무 부족할 때 과도한 출혈, 혈액 응고 장애로 이 질병이 발생합니다. 이 질병은 혈우병이라고도 불리며, 인간과 동물 모두에게 나타날 수 있고, 같은 모견에서 출산된 개라도 증상은 모두 다를 수 있는 유전성 출혈 질환입니다.

2. 폰빌레브란트병의 증상

폰빌레브란트병의 중증도는 가벼운 출혈부터 생명을 위협하는 과도한 출혈까지 다양합니다.

1) 코피: 가벼운 부상 또는 뚜렷한 원인 없이 과도한 출혈이 발생할 수 있습니다.

2) 간단한 수술임에도 과다 출혈이 발생할 수 있습니다.

3) 잇몸 출혈: 잇몸에서 자주 피가 나 음식을 먹는 것을 어려워합니다.

4) 혈뇨: 피가 섞인 혈뇨, 혈변을 보일 수 있고, 심한 경우 구토를 하기도 합니다.

5) 암컷의 경우 발정 중 혹은 발정 후 심한 출혈을 발생할 수 있습니다.

6) 뚜렷한 원인 없이 타박상이 생길 수 있습니다.

*출혈 빈도와 정도는 견종에 따라 모두 다를 수 있습니다.*

3. 폰빌레브란트병의 진단

임상 징후, 유전, 여러 가지 테스트로 진단됩니다.

1) BMBT(지혈시간 측정 테스트): 란셋으로 잇몸을 절개를 하고 출혈에서 지혈되는데 까지 걸리는 시간을 측정합니다.

2) 폰빌레브란트인자 항원 검사: 혈액 속 폰빌레브란트 인자 농도 측정하여 결핍이나 이상기능 유무를 판단합니다.

3) 활성도 분석검사: 폰빌레브란트 인자의 양과 활성도, 혈액 응고 촉진 능력을 평가합니다.

4) 유전자 검사: 돌연변이 유전자를 확인하기 위해 진행할 수 있습니다. 폰빌레브란트병의 원인이 되는 유전자를 특정하고 변이유전자가 유전됨을 예방하고 방지하기 위해 검사를 할 수 있습니다.

4. 폰빌레브란트병의 치료 및 관리

현재로서 폰빌레브란트병의 치료 방법은 없습니다. 적절한 관리로 반려견의 삶의 질을 향상하고 출혈의 위험을 줄일 수 있습니다.

1) 수혈: 이 질병의 경우, 동결침전제제수혈(cryoprecipitate transfusion: 혈장을 얼린 후, 혈액성분 일부를 분리해 다시 얼려 수혈하는 것)을 필요로 할 수 있습니다.

2) 데스모프레신(DDAVP) 처방: 뇌하수체 호르몬제인 데스모프레신(DDAVP)을 투여해 혈액 응고시간을 줄일 수 있습니다. 데스모프레신은 정맥 주사나 비강 분무로 투여되며, 폰빌레브란트 인자의 기능을 일시적으로 증가시킵니다. 이 호르몬제는 도베르만핀셔(Doberman Pinscher)나 셰틀랜드 쉽독(Shetland Sheepdog) 등 특정 견종에 특히 효과가 있어 혈액응고기능 개선에 큰 효과를 얻을 수 있습니다.

4) 예방관리: 미리 부상을 예방하고 출혈이 생길 수 있는 상황에 주의해야 합니다. 부드러운 장난감을 사용하고, 다칠 수 있는 놀이는 피하는 등 반려견의 생활환경 안전하게 바꿔주는 것도 중요합니다.

5) 수술 전 사전검사 : 수술 전, 후 출혈에 따른 예방조치로 수혈이나 데스모프레신 투여를 수의사와 상의하고 조치를 취하는 것이 필요합니다.

6) 건강검진: 정기적인 건강검진을 통해 혈액응고 기능을 확인하고 검사해야 합니다. 내부의 잠재적인 출혈이나 이 질병으로 인한 합병증을 조기에 발견할 수 있습니다.

5. 결론

폰빌레브란트병(von Willebrand disease)은 유전성 출혈 질환으로 혈액 응고 기능 장애와 과도한 출혈을 발생시킵니다. 현재로서 폰빌레브란트병의 완치 방법은 없지만 수혈, 약물사용, 적절한 예방관리가 반려견 삶의 질 향상에 큰 도움이 되며, 출혈과 그에 따른 합병증의 위험을 크게 줄일 수 있습니다. 정기적인 건강검진과 유전자 검사를 통해 이 질병을 조기에 발견하고 돌연변이 유전자가 유전되는 것을 막는 것도 중요할 것입니다. 적절한 의료적 치료, 보호자의 세심한 관찰과 사랑이 이 질병을 앓고 있는 반려견에게 든든한 지원자가 될 것입니다.